모야모야병의 원인 및 증상 그리고 수술시 생존율에 대해 알아보자

꾸준히 관리하며 살아야 하며 언제 갑자기 증상이 나타날까 두려움 속에 살아가는 경우도 있습니다. 바로 모야모야병입니다. 오늘은 모야모야병의 원인 및 증상 그리고 수술이 가능한 경우 수술 시 생존율에 대해 알아보도록 하겠습니다.

 

목차

 

모야모야병

모야모야병은 뇌혈관 질환 중 하나로, 양쪽 내경동맥 앞가지, 중간가지, 또는 뒤가지가 점진적으로 좁아지고 막히는 질환입니다. 일본어로 '연기가 피어오르는 것'을 뜻하는 모야모야(もやもや)라는 단어에서 유래했듯이, 뇌혈관 조영술 영상에서 혈관이 뿌연 연기처럼 보이는 것이 특징입니다.

모야모야병 원인

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정됩니다.

• 유전적 요인: 가족력이 있는 경우가 10% 정도이며, 특정 유전자 변이가 발견되기도 합니다.
• 환경적 요인: 뇌혈관 감염, 두부 외상, 방사선 조사 등이 원인이 될 수 있습니다.
• 기타 관련 질환: 다운증후군, 낫셀 백혈병, 윌리엄스 증후군 등과 연관될 수 있습니다.

 

모야모야병의 증상

발병 연령은 다양하지만, 대부분 어린 나이 (5세 미만)에 발병하며, 성인이 되어 발병하는 경우도 있습니다.

증상은 뇌혈관 협착 또는 폐쇄에 따라 뇌허혈 또는 뇌출혈 증상으로 나타납니다.

뇌허혈 증상

일과성 뇌허혈 발작

• 가장 흔한 초기 증상
• 갑작스럽게 한쪽 팔다리에 마비, 저림, 감각 이상, 언어 장애, 시야 장애 등이 나타남 짧은 시간 안에 회복 (보통 5분 이내, 최대 24시간 이내)
• 반복적으로 발생할 수 있음

두통

• 빈번하게 발생하거나 심한 두통 운동이나 스트레스 후 발생할 수 있음

경색성 뇌졸중

• 뇌 조직이 죽어 영구적인 신경학적 장애가 남을 수 있습니다.

인지 기능 장애

• 기억력, 집중력, 학습 능력 등이 저하될 수 있습니다.

모야모야병

시야 장애

• 시야가 흐릿해지거나 좁아짐 한쪽 또는 양쪽 눈에 발생할 수 있음

운동 장애

• 한쪽 팔다리에 힘이 없거나 어색함
• 걸음걸이 불편
• 조정력 저하

뇌출혈 증상

두개내 출혈

• 뇌실내 출혈, 뇌실 주위 출혈, 뇌엽 출혈 등이 발생할 수 있습니다.
• 갑작스러운 두통, 구토, 의식 저하 등이 나타날 수 있습니다.
• 사망에 이를 위험이 높습니다.

어린이의 경우 뇌출혈은 드물게 나타나며 뇌허혈 증상이 주로 나타납니다. 어린아이의 경우 위의 뇌허혈 증상을 잘 기억하여 주의 깊게 살펴보기를 바랍니다. 빠른 의료적 조치가 모야모야병의 위험에서 벗어날 수 있습니다.

 

모야모야병의 진단

뇌혈관 조영술

뇌혈관의 상태를 확인하는 가장 정확한 검사입니다.

• 혈관 협착 또는 폐쇄 여부를 확인
• 모야모야 혈관망의 형태와 범위를 파악

뇌 CT, MRI

• 뇌梗塞, 뇌출혈, 뇌위축 등의 병변을 확인

경두개 초음파

• 혈류 속도, 혈관 협착 등을 확인

혈액 검사

• 유전적 요인, 혈액 응고 이상 등을 확인

 

모야모야병의 치료

치료 목표는 뇌혈관 협착 또는 폐쇄를 해소하여 뇌혈류를 개선하고, 뇌허혈 또는 뇌출혈을 예방하는 것입니다.

수술적 치료

• 경두개-피질 동맥 바이패스술: 두피 혈관을 이용하여 뇌혈관에 직접 연결
• 뇌혈관 직접 재건술: 협착된 혈관을 넓히거나 막힌 혈관을 우회
• 최신 기술: 혈관 내 풍선 팽창술, 스텐트 삽입술 등

약물 치료

• 항혈전제: 혈액 응고를 방지하여 뇌졸중 예방
• 혈압 조절제: 혈압을 낮추어 혈관 손상 예방
• 콜레스테롤 조절제: 혈관 내 지방 축적 감소 발작 예방제: 발작 증상이 있는 경우 투여

재활 치료

• 뇌졸중 후遗症으로 인한 운동 장애, 언어 장애, 인지 기능 장애 등을 위한 재활 치료
• 기능 회복 및 삶의 질 향상

 

모야모야병 수술 후 생존율

수술시 사망할 확률은 1% 미만으로 수술 시 위험성은 크지 않습니다. 수술을 한다고 해서 완치가 되는 병은 아닙니다. 그러나 수술을 통해 특히 일과성 뇌허혈 발작 등의 증상이 거의 없어지는 것을 기대할 수 있습니다.

수술 후 7~12% 정도 뇌경색이 발생할 수 있으나 이 중 50% 정도는 뇌의 기능적 장애 없이 회복된다고 합니다. 특히 어린이의 경우 혹여 뇌경색으로 인해 뇌 일정부위가 손상이 있을 시 손상된 부위의 뇌기능을 주변 뇌신경세포가 대신하여 회복하는 능력(뇌가소성)이 뛰어나므로 일반 성인보다 회복력이 높습니다.

수술 후 생존율

• 10년 생존율 약 80%
• 20년 생존율 약 60%
• 수술 방법, 환자 나이, 건강 상태 등에 따라 수술 후 예후는 다를 수 있습니다.

수술 후 꾸준히 관리한다면 일반 정상인의 기대수명만큼 생존할 수 도 있습니다. 단, 수술 전에 뇌경색이 오지 않았을 경우의 생존율이며, 만일 뇌경색이 한 번 이상 왔던 경우 수술 후의 예후는 3배 정도 좋지 않다는 연구 결과가 있습니다.

 

따라서 최대한 빨리 병을 알아내고 수술이 가능하다면 적극 치료에 임하는 것이 생존율을 높이는 방법이라 생각합니다.

 

마무리

여러번 강조하지만 위의 증상이 나타날 때 주저 말고 최대한 빨리 전문의를 찾아 원인을 확인하여 적극적 치료에 임하는 것이 중요합니다. 우리의 뇌는 정말 중요합니다. 뇌에 이상이 생긴 이후 치료는 정말 어렵습니다.

살아난다 해도 그 예후가 정말 좋지 않은 우리 몸의 장기가 바로 뇌입니다. 한 번 손상된 뇌는 다시 되살리기가 어렵기 때문입니다. 우리 몸에서 보내는 이상 신호를 언제나 잘 체크하여 건강한 삶을 살아가시길 바랍니다. 감사합니다.

 

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